[速览]（三）重链病（heavy chain diseases，HCD）

重链病是一组特殊的B淋巴细胞及浆细胞克隆增生性疾病，其特征是恶性浆细胞合成和分泌大量结构均一的不完全免疫球蛋白，该蛋白质仅由不能与轻链结合的异常重链组成。最常见的症状和体征为淋巴结肿大、乏力、疲劳、发热和肝脾肿大等。临床上有两种类型：①肠型：突出的症状为慢性腹泻、腹痛和吸收障碍，同时伴乏力、消瘦脱水等。血清蛋白电泳时显示γ及β区之间有一高的单克隆峰，免疫电泳时显示与抗δ重链血清起反应，但与抗κ、抗λ轻链血清不起反应。尸解发现主要病变是肾小球基膜增厚，推测可能为异常蛋白质沉积所致。 ......