[诊断]【诊断及鉴别诊断】

诊断依据：①生后数月逐渐出现发绀。活动耐力差,年长儿有蹲踞现象。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱。X线检查示肺野缺血,心脏不大呈靴形，肺动脉段凹陷。心电图示电轴右偏,右室肥厚，可有右房大。红细胞增多,血红蛋白及红细胞压积均升高，动脉血氧饱和度降低。超声心动图及心血管造影可以确诊。无紫绀型法洛四联症易误诊为VSD或单纯性PS，但心电图及X线检查改变可有所不同，必要时可通过超声心动图或心血管造影帮助鉴别。 ......