病理生理变化与单纯的房间隔缺损类似。分流量大小取决于参与畸形引流的肺静脉支数,畸形引流的肺叶,肺血管阻力和右心房室的顺应性。完全性肺静脉畸形引流分四型:心上型,心内型,心下型和混合型。右侧房室扩张,限制性的卵圆孔(或房间隔缺损)供给左心容量,左心发育小。体外循环前吸入100%的氧,过度通气,纠正代谢性酸中毒,使用正性肌力药维持循环稳定。体外循环后吸入NO,降低肺血管阻力。使用正性肌力药物,如多巴胺、多巴酚丁胺和肾上腺素等,使用降低肺血管阻力和体循环阻力药物如米力农、硝酸甘油和酚妥拉明等,减少心脏做功和增加 ......