[速览]法洛四联症

1 病理解剖特点非限制性室间隔缺损，右室流出道梗阻（RVOT），主动脉骑跨，右室肥厚。漏斗部痉挛引起急性的肺血减少，低氧的静脉血分流至体循环，表现缺氧发作。固定性梗阻:由肺动脉瓣增厚,发育不良和二瓣化导致肺血减少引起。4 肺动脉瓣完全梗阻（肺动脉瓣闭锁）时，肺血流来源于PDA、支气管动脉和体肺侧支。右室流出道残余狭窄。心室压力测定收缩压RV/LV>07,常需要重新进行右室流出道的疏通。由于右室流出道的疏通和肺血管阻力较低以及左室术前发育较差,体外循环后，左房压有时偏高。术前发绀较重者,体外循环后渗血 ......