[病理学]一、临床与病理特点

恶性周围神经鞘瘤在临床上表现为迅速增长的肿块。多数患者在首诊就可表现为5～10cm的肿块，可伴有疼痛、感觉异常和其他神经症状。型神经纤维瘤病患者的神经纤维瘤如果体积突然增大,或者出现新的神经症状，要警惕恶性周围神经鞘瘤的可能性。通常情况下，丛状神经纤维瘤和局限的皮下纤维瘤可以恶性变为恶性周围神经鞘瘤，皮肤神经纤维瘤不会发生恶性变。低度恶性周围神经鞘瘤细胞成分和核分裂象较少，坏死不明显。少数恶性周围神经鞘瘤有玫瑰花样结构，细胞核呈栅栏排列，嗜神经生长。恶性周围神经鞘瘤中可以见到表皮样成分或者不同分化程度的间 ......