[速览]四、有机酸代谢病

有机酸是一种生化复合物，不属于糖、蛋白、脂肪范畴，是氨基酸和脂肪酸代谢中间产物。数种有机酸代谢病如枫糖尿病、甲基丙二酸血症、丙酸血症等国内均有报道。为最常见的有机酸代谢病。3 ﹒纠正代谢性酸中毒有机酸血症的酸中毒是由于产酸过多的高阴离子隙（AG）的代谢性酸中毒，应以排酸为主，此种情况下，一般速度给NaHCO 3不易纠正，速度过快又导致高钠，高渗透压等。5.L‐肉毒碱50～100mg／kg · d用于戊二酸血症Ⅱ型，异戊酸血症，丙酸血症，甲基丙二酸血症，3‐OH‐3甲基戊二酸，HMG血症等，可减少产氨，但仍 ......