[速览]第五节 肝豆状核变性

肝豆状核变性又称（Wilsondisease，WD），是一种少见的遗传性铜代谢障碍所致的全身性疾病，由Wilson于1912年首先报道。本病好发于年轻人，临床以中枢神经退行性变、肝硬化、肾功能异常及角膜色素环（K‐F环）为特征。分析22例儿童肝豆状核变性者发病年龄为4.5～7岁,平均7.3岁。有作者对26例WD病人进行视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）及磁运动诱发电位（MEP）测定，发现有神经系统症状者73%VEP异常，74%BAEP异常，50%MEP异常，68% ......