[速览]二、各种酰基辅酶A 脱氢酶缺乏症（acyl‐CoA dehydrogenase deficiency）

参与线粒体脂肪酸β氧化的酶有四种，它们分别是：短链酰基辅酶A脱氢酶（short‐chainacyl‐Co Ade hydrogenase，SCAD）、中链酰基辅酶A脱氢酶（medium‐chainacyl‐Co Adehydrogenase，MCAD）。本类疾病均为常染色体隐性遗传，共同表现有肌无力，不同酶基因突变的主要表现见表12‐9‐1。本类疾病的预防和治疗主要是避免禁食，保持母乳喂养，补充左旋肉碱。 ......