[发病机制]一、肺动脉高压的形成机制

完全性肺静脉畸形引流、先天性二尖瓣狭窄、三房心等均可导致肺静脉压升高，并逆传地引起肺动脉高压。另外，长期的肺淤血状态使肺血管外肺水增多，压迫周围血管引起肺泡缺氧及肺血管收缩，可进一步加重肺动脉高压。小儿由于肺脏发育尚未完全，由肺静脉压升高引起的肺动脉高压比成人更为明显。同时，先天性心脏病大量的左向右分流又能促进肌性肺小动脉收缩，管壁增厚，管腔变窄，加速肺动脉高压的形成。 ......