[速览]二、先天性睾丸发育不全综合征

本征又称先天性生精不能症或Klinefelter综合征，其发生率在新生儿男性活产中约占1 ‰～2 ‰，在智能障碍的患儿中，其发生率估计为1／100。患者可能性格孤僻,神经质，胆小或过于放肆，一部分患者有智力低下，但大多数智力正常。一般认为是由于：①生殖细胞在减数分裂中，卵子形成前的X染色体不分离，形成含有2个X染色体的卵子与一个Y精子结合。在形成精子时, XY染色体不分离，而卵细胞的X染色体照常分离，故含有XY的精子与一个X卵子结合。在年龄达青春期时，可用长效睾酮制剂肌肉注射，以改善其性征发育。多用睾酮庚 ......