[解剖学、组织学]一、病理解剖

HLHS左心室腔狭小，没有心尖腔，室壁明显增厚。镜检下可见心肌纤维排列紊乱，心内膜弹力纤维增生。主动脉瓣和二尖瓣可能有以下四种变异：1 ﹒最多见主动脉瓣闭锁合并二尖瓣闭锁。因此，很难用介入治疗的方法扩大。1 ﹒发育不良的升主动脉。4 ﹒未闭动脉导管。房间隔缺损，多存在卵圆孔未闭。HLHS的升主动脉和主动脉弓同样细小，管腔很窄。有的HLHS可能合并主动脉缩窄。HLHS患儿的动脉导管粗大，是患儿赖以生存的必须条件。HLHS的心脏右侧与左侧相反：右心室明显增大，心室腔是正常的2～3倍，室壁肥厚。同时，右心房和肺 ......