[速览]第六节 异常纤维蛋白原血症

异常纤维蛋白原血症是基因缺陷而导致纤维蛋白原分子结构异常的血栓性疾病。异常纤维蛋白原血症多数以常染色体显性或共显性方式遗传，少数为常染色体隐性遗传，女性患者多见。本症大多数患者无症状，仅有凝血试验结果异常，也可表现为出血、血栓形成和伤口愈合欠佳。血栓形成主要为复发性静脉血栓形成，也有动脉血栓形成的报道，出血症状一般都不严重。可分为纯合子和杂合子两型，大多数杂合子患者没有出血表现，少数纯合子可有轻度及重度出血史，包括伤口愈合不良、自然流产等。有出血表现时，可输入新鲜冷冻血浆或冷沉淀，有血栓形成患者进行溶栓或 ......