[概述]一、常见的先天性胆道畸形

先天性胆道闭锁是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期严重梗阻性黄疸的常见原因。病变可累及肝内或肝外的部分胆管，也可累及整个胆道，其中以肝外胆道闭锁最为常见。临床表现为：①黄疸，进行性梗阻性黄疸是本病的突出表现。晚期表现为胆汁性肝硬化，门静脉高压，皮肤、黏膜出血倾向，重度营养不良，肝性脑病等，如不治疗可在1岁内死亡。本病可根据临床表现、实验室检查（如血清胆红素动态变化）和影像学检查得以确诊，本病一经确诊应及早行手术治疗，手术宜在出生后6～8周进行，以免发生不可逆性肝损伤。为避免反复发作胆管炎导致肝硬 ......