1971年Muller和Harris报道了几例患胆汁淤积性肝病(cholestaticliverdisease)的儿童出现进行性外周神经和中枢神经系统损害。伴有神经系统功能异常的胆汁郁积性肝病病因有多种,包括先天性胆管闭锁,婴儿阻塞性胆管病,慢性胆汁郁积性肝硬化及肝动脉发育不全等。有作者发现所有伴神经系统损害的胆汁郁积性肝病病人均有维生素E缺乏,外周神经和脊髓的组织学改变与Rhosus猴的实验性维生素E缺乏的改变相似。Guggenheim等(1983年)发现,胆汁郁积性肝病病人,维生素E缺乏的时间越长,神 ......