[概述]第一节 多发性内分泌腺瘤

20世纪初病理学家已发现多种内分泌腺病同时存在。1963年他首先报道了一例垂体瘤、胰岛细胞瘤、甲状旁腺瘤同时存在的病例，并称之为“ MEA ”。MEN为常染色体显性遗传性疾病，外显率较高，有明显的家族遗传倾向，但在不同家族成员中的表达可大不相同，即其基本病变可完全呈现，或不完全呈现，受累内分泌腺体常间隔若干不同的时间（可长达数年）才出现病变，偶尔受累的内分泌腺体可同时发病。约1／2确诊病例为散发性（即基因突变）。MEN各个病变能分泌多种激素或生物活性物质(肽类、胺类或酶等),故可表现为复杂的临床症群。 ......