病因未明,目前多认为本病由于慢性病毒性感染导致破骨细胞过度活跃引起的骨溶解加速,继之再生,伴有不规则的新骨形成。临床上多数患者常无症状,呈隐匿起病。常见骨痛和骨畸形,如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形,同时可出现颅底陷入、脊髓及神经根受压迫症状,还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等。血清碱性磷酸酶明显升高是本病重要的生化特点,但碱性磷酸酶正常不能排除其可能。碱性磷酸酶水平与病变范围和病变的活动程度有关。体积小的骨骼病变(约为10%)碱性磷酸酶正常,颅骨病变时碱性磷酸酶升高。如并发骨肉瘤碱性磷酸酶可显著增高,酸性 ......