[治疗]二、治 疗

禁止蛋白质摄入,静脉输入葡萄糖和胰岛素，以补充热量，减少体内蛋白质的分解。血液透析或腹腔透析,以清除过多的氨。静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,以后0.25～0.5g／（kg · d）。或用同量的苯乙酸钠。鸟氨酸循环障碍时的高氨血症需长期治疗。饮食疗法:给低蛋白饮食.用药物建立代谢旁路,以排出过多的氨，使血氨近于正常。苯甲酸钠:0.25g/(kg·d),可与甘氨酸结合，形成马尿酸，很快由尿排出。苯乙酸钠:可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺,很快由尿排出。避免应激反应和感染，以防加剧高氨血症。肝移植对CPS缺乏和 ......