本病无特异性治疗方法,仍以糖皮质激素治疗为主,熊去氧胆酸有一定治疗效果。糖皮质激素治疗的适应证为早期原发性硬化性胆管炎、外科引流术后的原发性硬化性胆管炎和病因不明的黄疸患者作为诊断性治疗。早期确诊给予糖皮质激素治疗有效,泼尼松30~40mg/d,分数次口服,能减轻黄疸及瘙痒,关键在于需长期用药。糖皮质激素治疗效果不好可应用环孢素或他克莫司等免疫抑制剂治疗,部分患者效果很好,但药物昂贵不易被患者接受。主要用于治疗并发症。内镜治疗的目的是解除胆道梗阻,减轻继发性损害,但不能改善原有的基础病变。疾病发展为肝硬化 ......