[诊断]三、肝豆状核变性的诊断

1 ﹒具有下列情况之一者应列为高度可疑肝豆状核变性者，都必须行裂隙灯和铜代谢检查：①已证实肝豆状核变性患者的同胞。同胞中有死于重型肝炎或其他肝病(尤其是病毒性肝炎血清抗原、抗体试验阴性的),其本人又出现肝症状或神经精神症状者。倘若发现角膜色素环、血清铜蓝蛋白低于200 mg／L，或铜氧化酶低于0.2活力单位，可以确诊为肝豆状核变性。1 ﹒凡完全具备上述第1～4项者或第1及第5项可确诊为临床显性型肝豆状核变性。2、3项者，属无症状肝豆状核变性患者。1、3项者，高度怀疑肝豆状核变性，尚需与胆汁淤积综合征、慢性 ......