[速览]（二）男性假两性畸形

男性假两性畸形（malepseudohermaphroditism）是X连锁隐性遗传或男性常染色体显性遗传病。男性发育依赖胎睾间质细胞产生的睾酮，其分泌受HCG和胎儿LH刺激和调控，如果胎睾间质细胞缺如、发育不全或对HCG和LH不反应，均可造成睾酮不足或缺乏，并导致相应程度的生殖系统畸形。促进生物合成睾酮的代谢酶如17‐α羟化酶、17‐α碳链酶、和17‐β类固醇还原酶缺失或异常，均可影响睾酮的合成。由于男性假两性畸形多为外周组织中雄激素受体缺乏所致，故临床上一般将此病称为雄激素不敏感综合征（androge ......