[概述]第六节 先天性长QT综合征

先天性长QT综合征（Romano Ward综合征）属于常染色体显性遗传疾病，在儿童或青少年期常见的症状多为晕厥。晕厥主要原因为快速型多形态室性心动过速的反复发作，也称为尖端扭转型室性心动过速。在缺乏心源性心律失常ECG表现的情况下，晕厥会与癫痫发作性疾病混淆。事实上，死于SIDS的婴儿50%存在QT间期延长（心率矫正QT间期：QTc）。在长QT综合征基因的自主性突变可表现为SIDS。获得性长QT综合征可能是由于药物（氟哌利多、奎尼丁、三环类抗抑郁药）或代谢性疾病所致，或者可伴发于蛛网膜下出血。右侧（但非左 ......