肠神经系统病变包括那些具有家族性和/或先天性肠嗜银神经缺损者(一种X染色体连锁遗传或是一些常染色体隐性遗传),先天性巨十二指肠,或一部分家族性外周和自主神经疾病者(如家族性内脏神经疾病)。年龄稍长的患儿中肠神经疾病大多继发于其它疾病(如胶原病),但最近一位患有严重便秘的十岁男童被证实其病变与影响肠内神经的去神经支配的肠炎有关,在患儿的外周血中同时也发现了一种针对肠肌层的循环IgG抗体,这个抗体与燕麦细胞癌伴癌综合征所描述的一致。 ......