[病因学]一、病 因 学

人体内的胶原由3条多肽链组成，成骨不全主要为Ⅰ、Ⅳ型胶原比例失调，型胶原变异和数量减少,共价胶原减少。正常成人中，板层骨内仅有Ⅰ型胶原，但在非骨性其他结缔组织中可有Ⅲ型胶原。型成骨不全患者,其骨中含有多量Ⅲ型胶原，胶原的羟甘氨酸浓度升高，其原纤维的粗细与甘氨酸的浓度成反比。正常胶原分子结合后，在邻近原胶原分子间形成稳定的共价交联。成骨不全有蓝色巩膜者，胶原含量总量下降，但较稳定，而成骨不全无蓝色巩膜者，其结缔组织胶原含量正常，但不稳定。 ......