定位于肌肉病变。该患儿以慢性,进行性双下肢肌无力为主要表现,结合其走路呈鸭步,下蹲起立困难,考虑为双下肢近端肌无力为重。因患儿除肌无力外,不伴有脑神经损害,无锥体束征,无感觉障碍和二便障碍,故考虑病变在肌肉。肌电图检查发现四肢轻度肌源性损害,血磷酸肌酸激酶显著升高,进一步证实为肌肉病变。脑性瘫痪:患儿以步态异常为主要表现,自幼运动发育落后,应除外是否为脑性瘫痪,但患儿步态及运动障碍呈进行性加重,不符合脑瘫痪病过程,且有肌肉病变的相应表现与血清磷酸肌酸激酶显著异常升高,故不考虑脑性瘫痪。 ......