1951年David Dresdale第一次描述了肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )的血流动力学改变:静息时平均肺动脉压> 25mmHg ,肺毛细血管楔压≤ 15mmHg ,肺血管阻力> 3Wood单位[ 1 ] 。在出现肺移植之前,肺动脉高压患者中位生存时间仅2.8年[ 2 ] 。IPAH是1年死亡率最大的直接风险因子,然而, IPAH肺移植受体成活1年以后,相比其他疾病的肺移植受体有较低的5年死亡率和显著提高的长期成活率, IPAH中位生存时间 ......