主动脉缩窄是先天性大血管疾病的一种类型,国外发病率较高,我国偏低。主动脉缩窄的病变部位绝大多数位于主动脉弓远段与降主动连接处,即主动脉峡部。根据缩窄位于动脉导管或动脉韧带的之前或之后,主动脉缩窄分导管前型和导管后型,以后者为常见。导管后型多以单纯的主动脉缩窄为特征,而导管前型多合并心内畸形,多数婴幼儿期即死亡。主动脉缩窄还常合并有动脉导管未闭、主动脉瓣二瓣化畸形等。主动脉缩窄一旦确诊,均应考虑手术治疗,不宜过于推迟。 ......