结外N K / T细胞淋巴瘤具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死。对于局限于鼻腔的病变,即使在化疗有效的基础上,放疗仍具有非常重要的作用。超过一半的患者可以获得持续缓解,鼻型和播散型N K / T细胞淋巴瘤通常预后较差,目前以系统性全身化疗的治疗方案为主流。含蒽环类药物的方案疗效并不令人满意,含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中。预后不良的患者应考虑早期行自体造血干细胞移植。临床上6 7%~8 0%的患者诊断本病时肿瘤局限于鼻腔或直接侵犯邻近区域组织和结构,较少有区域淋巴结 ......