成年人皮质醇或GH缺乏一般不会产生低血糖。患儿对禁食的耐受性减退经糖皮质激素替代治疗后,大部分可恢复正常(皮质醇有促进糖异生的作用),而GH替代治疗的作用不明显,这主要是由于肝糖原贮备耗尽和糖异生缺乏所致。皮质醇可直接激活有关肝糖异生酶的活性,动员糖异生的前体物质生成增多。皮质醇和GH缺乏患者出现空腹低血糖症时,糖异生前体物质减少。但口服丙氨酸后低血糖并不能完全纠正,因肾上腺髓质苯乙醇胺‐N‐甲基转移酶受皮质醇调控,皮质醇缺乏可致肾上腺素分泌减少,胰高血糖素分泌不受影响,故缺乏皮质醇或(和)GH分泌的儿童 ......