溶血性尿毒性综合症(HUS)是一种多系统受累的疾病,特征性的表现为肾衰、血小板减少和微血管病性溶血性贫血。20%~50%的患者出现中枢神经系统受累,最常见的症状包括出现精神状态改变、个性改变、癫发作、长束征和视觉丧失。幼儿和青少年是主要的受累人群,多数患者受累时不足5岁。病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出现水肿、出血和缺血性损害。中枢神经系统损害的原因尚不清楚,微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。在病变的急性期弥散成像显示受累区域的弥散减低(图8‐19A~C)。 ......