[诊断]【诊断与鉴别诊断】

节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤、关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脊髓MRI或DMCT可显示空洞的部位、形态与范围。脊髓碘油造影可见脊髓增宽。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形。脑脊液检查压力、常规及生化大多正常，脊髓空洞较大时可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。本病一般诊断不难，不典型的病例需与下列疾病鉴别。头颅MRI有助于鉴别诊断。肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X线片见骨质增生及椎间孔变窄等征象。肌萎缩侧索硬化症:多为中年起病,可见肌无力与肌萎缩、肌束颤动，腱反射减弱或亢进、锥体束征阳 ......