是一种罕见的遗传性骨病。表现为异常骨增生,机制不明,临床症状取决于增生的部位和范围、侵犯颅底的开孔导致不同脑神经的麻痹,最常受累的是面、视和位听神经和三叉神经的下颌支,无有效药物能防止或逆转异常骨的发展,面神经全程减压或内听道位听神经减压有助于防止功能失调进一步发展。 ......