对称性远端原发性感觉神经病变患者,肉眼观察多数无明显改变。对称性运动神经病变,可出现肩胛带肌、骨盆带肌、躯干肌和四肢肌萎缩,但十分少见。神经纤维病理改变:有髓纤维减少或脱失,远端轴索变性,髓球形成,呈沃勒轴索变性,原发性和继发性节段性脱髓鞘和髓鞘再生成薄髓鞘,神经内膜胶原纤维增多,单核细胞浸润、施万细胞增生、葱头样肥大等神经改变。施万细胞增生,基底膜增厚,无髓纤维轴索变性、脱失、空化,神经内膜增厚,胶原纤维增多形成胶原囊。 ......