裘‐斯(Gerst mann‐Str āussler‐Scheinker,GSS)综合征是罕见的传播性中枢神经系统退行变疾病,绝大多数为家族性,呈常染色体显性遗传,至今已明确有24个家族患此病。其特征为脊髓小脑共济失调伴痴呆,并在脑内见有淀粉样斑块沉积,将病人脑组织匀浆接种于灵长类动物,亦可引起海绵状脑病。发病年龄在24~66岁,多见于43~48岁,平均病程为5年。 ......