右室双出口( double outlet right ventricle , DORV )是指主、肺动脉两条大血管完全或接近完全起自右心室,是一组少见而复杂的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的。右室双出口属于圆锥与大动脉连接异常,主、肺动脉均起源于右心室,大型室间隔缺损是左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。右心室双出口的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。 ......