[诊断]十五、von Hippel-Lindou综合征

Von Hippel-Lindou综合征是常染色体显性遗传病，以中枢神经系统（小脑）和视网膜母细胞瘤为特征，身体其他部位还可发生肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿或囊腺瘤、多囊肝、多囊肾等，胰腺亦可受累，多表现为胰腺多发囊肿。囊肿从数毫米至10cm以上不等，可布满整个胰腺，囊液多为浆液性，部分可有出血。除囊肿外，本病在胰腺还可发生浆液性囊腺瘤、胰腺内分泌肿瘤甚至胰腺腺癌。临床上遇到胰腺多发囊性病变时应想到本病的可能。 ......