主肺动脉间隔缺损大小及部位不一。主肺动脉间隔缺损可合并动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉弓离断、法洛四联症等心血管畸形。由于出生后主动脉与肺动脉之间有很大的压力差,同时主肺动脉间隔缺损常常较大,因而左向右分流明显增加,肺血流量增加使左心负荷增加,左心房及左心室增大。由于分流量大,肺动脉高压也相对较早出现,肺动脉增宽,当肺动脉压力超过主动脉时,出现右向左分流,成为艾森曼格综合征。 ......