[概述]第七节 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）以左室和（或）右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左室或右室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力阶差。根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女比例2∶1，平均发病年龄（38±15）岁，预后相对良好，年心源性死亡率2%～4%。遗传方式以常染色体显性遗传最常见，家族性HCM的发病机制主要是肌节收缩蛋白基因突变，例如β‐肌球蛋白重链、肌钙蛋白T、α‐原肌球蛋白、肌球蛋白结合蛋白‐C、编码肌小节蛋白的三个基因位点等的基因突变 ......