是心肌组织中沉积了能被苏木精‐伊红均匀染色的淀粉样蛋白质并导致心功能障碍的一种疾病,常为原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变,是浸润性心肌病的一种。超声心动图的特征性变化为在增厚的心肌中可见散在的圆形或不规则强回声小光点,食管超声心动图检查有助于观察有无栓塞合并症并评估其危险性,因为即使为窦性心律时,亦可出现左心房或双心房栓塞。心内膜心肌活检为确诊本病的理想途径,不能行此检查者可做直肠、皮下脂肪、肾或肝组织活检协助诊断,若刚果红染色组织在偏光显微镜下出现苹果绿色双折射光,即可确诊。 ......