[治疗]一、联合药物治疗的理论依据

肺动脉高压患者内皮素、一氧化氮及前列环素通路存在异常，表现为内皮素‐1的过度表达［ 13 ］，及前列环素［ 14 ］和一氧化氮的降低，其结果导致肺血管收缩与舒张的失平衡。内皮细胞通过一氧化氮合成酶将精氨酸生成一氧化氮，一氧化氮诱导鸟苷酸环化酶将三磷酸鸟苷转化为第二信使环磷酸鸟苷，环磷酸鸟苷活化环磷酸鸟苷激酶，最终导致肺动脉平滑肌细胞的松弛并抑制肺动脉平滑肌细胞增殖。综上所述，联合药物治疗通过干预肺动脉高压病理生理过程的不同靶点，充分发挥药物的最大疗效及协同作用，使无效或疗效下降的治疗变为有效的治疗，在达到 ......