[治疗]一、多 囊 肾

本病属常染色体隐性遗传的疾病，大约10000个新生儿中有1例，男女比为2 ∶ 1。本病主要发生在婴儿，也发生在儿童和成人。发病机制不明。患严重类型的婴儿型多囊肾，围产儿和新生儿常死产，或出生后数日内因肺发育不良死于呼吸功能衰竭。新生儿通常是少尿的，但很少死于肾功能衰竭，可在生后数日内出现贫血、脱水、失盐等肾功能减退的症状，随年龄增大，逐渐发生肾功能衰竭。儿童期鉴别诊断应包括进行性肾损害的其他病因，如儿童期发病的成人型多囊肾，肝病者应与肝先天性纤维化相鉴别。图10‐3因高血压就诊，双侧腹部均可扪及肿块I V ......