[发病机制]第二节 胱氨酸尿症的成石机制

国际胱氨酸尿协会（ICC）提供了一份关于胱氨酸尿患者的统计信息。胱氨酸结石除了临床表现与含钙结石相似外，高胱氨酸尿症的结石中几乎一半的结石是混合成分。纯合胱氨酸尿患者的结石可以以钙盐为主要成分而胱氨酸仅占一小部分。尿中胱氨酸过饱和是成石的主要因素，目前未发现尿中胱氨酸成石抑制因子。胱氨酸过度排泄与结石形成的密切关联在其他成分结石的形成中非常少见。胱氨酸患者中通常伴随其他生理障碍如高草酸尿（5 ﹒ 3%～18 ﹒ 5%）、高尿酸尿（7%～22%）以及低枸橼酸尿。据报道高达34%胱氨酸结石患者中合并尿路感染。 ......