[病因学]【肾性尿崩症的病因与发病机制】

肾性尿崩症是肾小管重吸收水功能缺陷的一组疾病［ 6 ］ ，有先天性和后天性两种。多数患者的病因未明，病因查明的先天性肾性尿崩症主要由AVP受体突变（常见） 、水孔蛋白（ AQP ）突变（少见） 、 AQP受体突变（动物模型，人类尚无报道）引起。以AQP-2突变引起的肾性尿崩症多见，其他几种AQP突变也是肾性尿崩症的可能病因。获得性肾性尿崩症比先天性肾性尿崩症更常见，但程度较轻。由锂中毒或低钾血症性肾脏疾病所致的获得性肾性尿崩症，肾集合管AQP-2的表达量也减少，有时并发肾损害和肾性尿崩症。其他并发肾性尿崩 ......