首先尽量避免和积极控制感染,对可能发生内环境紊乱等危险因素,早期积极采取干预。对于发生PNAC的患儿,尽早停用PN并使用熊去氧胆酸10~30mg /(kg · d),分次口服有很好的疗效,此外应注意避免使用具有肝毒性的药物。但是对于严重的终末期肝病患儿,肝移植仍然是唯一可挽救生命的治疗措施。 ......