系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,从前常将其分为原发性和继发性两大类,继发性是指其他疾病(如感染、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮等)引起的血管炎,原发性则指当时病因不明者。其次是关于补体活化在本病发病机制中的作用,目前的研究已证实补体C5a与其在中性粒细胞上的受体的相互作用是AAV发病机制的核心,并因此启动了应用C5a受体抑制剂治疗AAV的全球多中心随机对照研究,因此C5a在本病发病机制中的确切作用现已成为研究的另一热点。 ......