较少见,目前文献报告仅150例左右,发生在骨髓腔。发生长骨者主要见于股骨、腓骨和胫骨。发生扁骨者主要累及肋骨、锁骨、腭骨和胸骨等。冰冻切片脂肪染色(苏丹Ⅲ)瘤细胞浆有桔红色小滴,免疫组化S‐100蛋白阳性。文献不到200例报告,病变主要在髓腔内,也可发生在骨表面称骨膜韧带样纤维瘤(骨膜不规则增生)。放射学表现为骨髓腔和骨皮质不规则溶解破坏,肿瘤穿破骨皮质进入周围软组织,不伴病理性骨折者不出现骨膜反应,偶见合并骨梗死。组织学表现:肿瘤由梭形纤维母细胞,圆形、卵圆形或多边形组织细胞样细胞及多核巨细胞组成。多核 ......