[临床表现]二、临 床 表 现

马方综合征为不完全外显性遗传病，病变侵犯全身结缔组织。普遍认为马方综合征是由单一基因突变引起的结缔组织疾病，但不同的组织却有不同的表现。青光眼:马方综合征患者的角膜扁平,眼轴长，前房角呈现Ⅳ级开角，小梁网宽大，Schwalbe线不明显，宽大的虹膜条索伸向巩膜突，甚至到Schwalbe线，这使其开角型青光眼的发生较一般人群高。马方综合征患者主动脉瘤或壁间动脉瘤破裂所致的急性失血性休克或急性心脏压塞是马方综合征患者猝死最常见的原因。心脏电生理的紊乱在马方综合征患者很常见,尤其是室上性和室性的节律紊乱，常常是猝 ......