发病年龄多在40~76岁,起病隐匿,进展缓慢,呈进行性加重。临床特征之一是症状不对称性,随病情进展累及对侧肢体。失用:是CBGD常见而突出的症状之一,常为早期症状且病程早期便可致残。如失用累及下肢,则可出现行走困难,步态障碍,因姿势反射障碍而常出现意想不到的突然跌倒,往往为向后跌倒。起始于上肢的CBGD于病程1~6年内出现跌倒,随着病情进展,可出现小跨步步态、曳步及伴冻结发作的起身和转身迟缓。有时可出现手足徐动、反射性睑痉挛、口舌肌张力障碍、构音障碍、吞咽困难、强握反射、腱反射增高及锥体束征阳性。 ......