[临床表现]第二节 常见肌强直肌病和周期性麻痹

萎缩性肌强直（myotonicdystrophy）是最常见的肌强直性肌病，属常染色体显性遗传。由于这种肌强直放电在脊髓、神经干被阻滞和神经肌肉接头被箭毒阻滞时仍然存在，提示这种肌强直放电是由肌细胞膜异常所导致的，可能与肌膜内离子通道系统受累及有关。肌电图检查可出现持续的肌强直电位，约有半数患者的高危亲属中也可出现这一典型的电位发放，肌强直电位表现为持续性很密集的肌纤维电位发放，伴有频率和波幅的明显变化，产生典型的飞机俯冲样声音，这种肌强直放电主要出现在手部小肌肉、前臂伸肌、面肌和眼轮匝肌。当病人出现上述电 ......