该肿瘤具有类似于成釉细胞纤维瘤的组织结构,但其间叶成分表现肉瘤的特征。该肿瘤极为少见,好发于中青年人,平均年龄在30岁左右,下颌比上颌多见,报道病例中63%发生于男性,37%发生于女性。肿瘤生长较快且伴疼痛,大多数患者疼痛发生在肿胀之前,此为诊断要点。X线显示颌骨边界不清的透射区,并伴骨组织破坏。此瘤具有混合性来源,即成釉上皮和牙乳头或牙囊。大约1 / 3的病例由成釉细胞纤维瘤的间叶成分恶变而来,往往与成釉细胞纤维瘤术后复发有关。成釉细胞纤维肉瘤呈局部高度浸润性生长,较少发生远处转移。 ......