[病理学]【病理】

WD患者体内铜沉着过程众说纷纭，近代Deiss及Sternlieb分别提出按年龄组的病理改变的病理分期对复杂多样的临床表现作了较合理的解释，简述如下。WD的肝脏病理变化，多数呈结节性肝硬化的表现，光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润。萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，肝脏假小叶外周的肝细胞质内存在不规则岛状分布的褐色铜颗粒沉着，肝细胞呈脂肪变性。光镜：基底节神经细胞坏死，及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶、胶质细胞增生及胶质小结形成等，后者的特征变化是，出现变性星形细胞（Alzhe imer ......